ロシュエースの生物学的リツキサンは後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）の治療に新たな適応を追加します！

ロシュが統括する日本の製薬会社である中外製薬と全薬工業は共同で、日本の厚生労働省（MHLW）がリツキサンマブを承認したことを発表しました） 100 mgおよび 500 mg注射は新しい後天性血栓性血小板減少性紫斑病（aTTP）の治療適応症リツキシアンは日本の2社が共同で販売しており、両社は今後も緊密に連携していきます。

血栓性血小板減少性紫斑病（TTP）は、微小血管疾患溶血性貧血、血小板凝集の消費の低下、および微小血栓症（腎臓、中枢神経系など）による臓器損傷を伴う、重症の播種性血栓性微小血管症です）が特徴です。この疾患は、高分子リアーゼ、すなわち、I型血小板結合タンパク質モチーフを含む解重合タンパク質様メタロプロテイナーゼ（ADAMTS 13）の活性の低下によって引き起こされ、血小板凝集を促進します。過去には、TTPの予後は不良であり、疾患の経過は短く、症例の死亡率は、時間内に治療しなかった場合、80〜90％と高かった。血漿交換の臨床応用により、予後は大幅に改善し、致死率は10〜20％に低下しました。

TTPは、ADAMTS 13 遺伝子異常によって引き起こされる先天性TTP（cTTP）と、ADAMTS 13 自己抗体によって引き起こされる後天性TTP（aTTP）に分類できます。日本およびその他の国の治療ガイドラインでは、リツキサンは血漿交換（aTTPファーストライン治療）治療に失敗した患者または早期再発患者の治療選択肢の1つとして記載されています。日本では、TTPは毎年約 500 人に影響を与え、大多数（95％）がaTTPとして報告しています。

リツキサンは、正常および悪性のB細胞の表面にあるCD 20 抗原を標的とし、身体を動員する治療用モノクローナル抗体です 0010010 ＃39。 B細胞。現在、さまざまなタイプの腫瘍に加えて、リツキサンは、関節リウマチ（RA）、肉芽腫性多発血管炎（GPA）、および微視的多血管性炎症（MPA）、尋常性天疱瘡（PV）など、多くのタイプの自己免疫疾患の治療にも承認されています）。

9月の終わりに 2019、リツキサンは米国FDAに承認され、GPAとMPAの治療のために、 2 年齢以上の子供たちにグルココルチコイド（GCC）と組み合わせて使用​​されました。リツキサンは、FDAにより承認された、小児患者 2 以上の年齢の患者のGPAおよびMPAを治療する最初で唯一の薬剤であることは、言及する価値があります。 GPAとMPAは2つのまれで、潜在的に生命を脅かす血管炎で、中小血管に影響を与えます。適応症はFDAの優先審査プロセスによって承認され、リツキサンの最初の小児適応症にもマークされました。

GPAとMPAは、血管炎（AAV）に関連する2つの抗好中球細胞質抗体（ANCA）です。 AAVは、主に小血管に影響を与える血管炎です。一般に、GPAとMPAの両方が、腎臓、肺、副鼻腔、および他のさまざまな臓器の小血管に影響を与えますが、これらの疾患は患者ごとに異なる影響を与える可能性があります。 GPAとMPAはどちらも希少疾患と見なされており、人口100万人あたりの推定世界有病率は23〜160例です。小児のGPAおよびMPAの症例はさらにまれであり、生命にかかわる可能性のある重篤な症状と関連しています。